Идиотия амавротическая детская поздняя

Идиотия амавротическая детская поздняя
(Bielschowsky, 1914; Jansky, 1910) - начинается в возрасте 3-4 лет, летальный исход наступает в конце первого десятилетия жизни пациентов. Наряду с нарастающей деменцией (см.) наблюдаются атаксия, атрофия зрительных нервов, экстрапирамидная симптоматика, эпилептические припадки. Течение заболевания непрерывно прогрессирующее, возможны, однако, непродолжительные и неглубокие ремиссии.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Смотреть что такое "Идиотия амавротическая детская поздняя" в других словарях:

  • идиотия амавротическая детская поздняя — (i. amaurotica infantilis tarda; син.: Бильшовского Янского болезнь, Янского Бильшовского форма амавротической идиотии) И. а., проявляющаяся в возрасте 3 4 лет медленно нарастающим органическим слабоумием, судорожными припадками, атаксией,… …   Большой медицинский словарь

  • идиотия амавротическая формы Янского-Бильшовского — см. Идиотия амавротическая детская поздняя …   Большой медицинский словарь

  • Идиотия амавротическая — Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Идиоти́я амавроти́ческая — (idiotia amaurotica; син.: дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим… …   Медицинская энциклопедия

  • Бильшовского-Янского болезнь — (М. Bielschowsky, 1869 1940, нем. морфолог; J. Jansky, 1873 1921, чешский врач) см. Идиотия амавротическая детская поздняя …   Большой медицинский словарь

  • Янского-Бильшовского форма амавротической идиотии — (J. Jansky, 1873 1921, чешский врач; В. Bielschowsky, 1869 1940, нем. невропатолог) см. Идиотия амавротическая детская поздняя …   Большой медицинский словарь

  • Бильшо́вского — Я́нского боле́знь — (M. Bielschowsky, 1869 1940, нем. морфолог; J. Jansky, 1873 1921, чешский врач) см. Идиотия амавротическая детская поздняя …   Медицинская энциклопедия

  • Янско́го — Бильшо́вского фо́рма амавроти́ческой идиоти́и — (J. Jansky, 1873 1921, чешский врач; В. Bielschowsky, 1869 1940, немецкий невропатолог) см. Идиотия амавротическая детская поздняя …   Медицинская энциклопедия

  • Амавроти́ческая идиоти́я — (греч. amauros слепой; idiōtea невежественность) группа наследственных заболеваний, обусловленных различными вариантами нарушений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Отличительной клинической особенностью… …   Медицинская энциклопедия

  • Ферментопати́и — (фермент[ы] (Ферменты) + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»